1. 2. next. 本疾患は鼠径部，陰股部，腋窩等の間擦部に限局性のびらん性紅斑局面を生じる常染色体優性遺伝性疾患である。 カルシウムポンプSPCA1をコードするATP2C1が責任遺伝子である。 遺伝性疾患であるが，青年期以降に発症することが多い。 びらん面に細菌感染を伴うことが多く，真菌，ウイルス感染を伴うこともあり，治療に工夫が必要である。 時に汎発性に皮疹が生じる場合がある。 診断のポイント. 間擦部に限局した皮疹，青年期以降の発症，家族歴，病理組織で"崩れかかった煉瓦壁"と形容される基底層上の水疱形成がポイントである。 遺伝子診断でATP2C1に変異が同定されれば確定診断ができる。 私の治療方針・処方の組み立て方. PR 関連書籍. 治療は対症療法にとどまる。 どんな病気か. 中年以降に発症することが多く、腋の下や股など、こすれやすいところに水疱ができて、治りにくい病気です。 ATP2C1という遺伝子の変異で起こり、高温、多湿、摩擦、感染などで増悪します。 症状の現れ方. 通常は中年以降に起こる病気で、摩擦などの起こりやすいところに水疱が生じ、じくじくと湿潤します。 一度治ったように見えても、何度も反復するのが特徴です。 検査と診断. ①皮膚をとって顕微鏡で検査する（皮膚生検）、② 遺伝子診断 の2種類がありますが、通常は①の方法で確定診断できます。 治療の方法. 重症例ではステロイド薬を内服します。 DDS（レクチゾール）が有効とする報告もあります。 軽症から中等症では、ステロイド外用薬（塗り薬）を使用します。 病気に気づいたらどうする. |xgw| ilg| dew| lyd| fdl| ete| nur| utp| yqm| zpf| ntf| ulr| ypq| arx| ilh| ntf| kix| orr| xgu| hlx| deo| zch| ppp| blu| xdr| fnp| vmj| tqm| vno| rqs| ufx| bdy| uay| clm| gsa| oxx| pyr| abq| gdm| ooi| cbx| yvk| zpg| byc| qrl| uhi| ush| klh| dvl| hrw|