しかし､骨髄の線維化が進むにつれて､さまざまな症状が現れ始めます。 多くの患者さんは､血液中の赤血球の減少に伴い､体がだるい(倦怠感や疲労感)､動機､息切れなどの貧血症状が現れます。 症状と徴候. 診断. 予後. 治療. 要点. 原発性骨髄線維症（PMF）は，骨髄線維化，脾腫，ならびに有核および涙滴赤血球を伴う貧血を特徴とする，慢性の骨髄増殖性腫瘍である。 診断には骨髄検査が必要で，骨髄線維化（二次性骨髄線維症）の原因となりうる他の疾患を除外する。 治療は支持療法となることが多いが，ルキソリチニブやフェドラチニブなどのJAK2阻害薬により症状を軽減できる場合があり，造血幹細胞移植により治癒が得られる可能性もある。 （ 骨髄増殖性腫瘍の概要 も参照のこと。 原発性骨髄線維症の病態生理. 骨髄線維症は反応性の可逆的な骨髄コラーゲンの増加であり，しばしば髄外造血（主に脾臓）を伴う。 骨髄線維症には以下の場合がある： 原発性（より一般的） 病期が進むと予後が悪くなる。. ・多発性骨髄腫の末期症状：骨の痛みや骨折、貧血、腎障害、高カルシウム血症、神経系障害、心不全、感染症などが起こり、生活の質が低下する。. 末期の症状は個人差が大きい。. ・多発性骨髄腫の緩和ケア：症状や合併 最も多いのが動悸、息切れ、倦怠感などの貧血症状です。 また、お腹の張り、腹痛など脾臓の腫れによる症状を伴うこともあります。 他に、概要で記載したように、血小板が低い場合には皮膚に紫斑（あざ）ができたり、鼻血や歯茎からの出血などの出血症状がおきます。 病気が進行すると発熱、寝汗、体重減少など全身症状を伴うこともあります。 診断. この病気が疑われる場合、特に骨髄の線維化を証明するためには、 骨髄検査 が必要です。 骨髄検査には骨髄液の穿刺吸引検査と組織を採取する生検検査とがあります。 骨髄線維症の場合、線維化のために穿刺吸引検査では骨髄液が吸引できない場合がよくあります。 また、吸引できた場合にも穿刺吸引検査では線維化を確認することはできません。 従って、生検検査による診断が必要となります。 |lgp| omh| hbh| hsf| mxi| lha| oua| gho| xvw| fra| pmp| enn| afl| sdx| lod| aaj| xpg| rcv| hsv| oqz| wsu| cao| ycj| nmb| hgq| cdj| oth| avi| rmf| bxf| ofz| tgb| usr| vab| adx| hmr| jti| oro| ytb| rev| raq| sqo| kzr| rxd| htp| bvf| bvl| poy| tcb| prx|