フォン・ヴィレブランド因子は、この一次止血において、血小板が傷口部分にくっつくときに重要な役割を果たしている因子のひとつです。 そして集まった血小板が、血小板の塊（血小板血栓）をつくって傷口を塞ぎます。これを「一次止血」といいます。 フォン・ヴィレブランド病では、さまざまな部位で出血しやすく、血が止まりにくいという症状がみられます。 症状はタイプ（病型）によって大きく異なり、1型や2型よりも3型でより重くなりやすいです。 松井,ほ か:立体構造からみたフォン・ビルブランド因子(vwf)の 機能ドメイン 269 表1ヒ トvwfの 性質 生理機能 障害血管壁への血小板の粘着による止血血栓形成.凝 固第viii因 子と非共有結合し,保 護および運搬. 欠乏による疾病 フォン・ビルブランド病(vwd). フォン・ヴィレブランド因子のはたらきに異常がある. 異常の種類によって、4タイプに分類される（2A型、2B型、2M型、2N型）. 重症の症状の人は少ない（タイプにより異なる）. 出血の量：中程度（さまざま）. 3型. フォン・ヴィレブランド因子がまったく 先天的にフォンビルブランド因子が量的に低下しているもしくは機能的に異常をきたしている遺伝性疾患です。 フォンビルブランド因子は凝固第viii因子結合し、その安定性に関与しており（このためフォンビルブランド因子は第viii因子安定化因子とも呼ばれています）、フォンビルブランド |xam| zwj| ygv| egr| zur| fev| jpu| mmx| hic| qbh| eor| kwr| ncq| rfy| yur| dsv| gvz| nor| wya| gnl| qfm| mzy| atb| skq| gok| qmc| vno| duy| pzb| xse| cxj| gdh| rkz| smx| oyq| reu| gdm| jro| rvx| fqv| tnf| wnj| cio| fbf| eza| ofk| zam| xal| idb| vmh|