医療従事者の方へのお願い. 非典型溶血性尿毒症症候群 （atypical hemolytic uremic syndrome： aHUS ）は、"補体関連因子"などの異常によって起こる病気で、主に血小板減少、 溶血性貧血 、 急性腎障害 といった症状があらわれます。. 今回は、aHUSの特徴や治療法 自己免疫性溶血性貧血（AIHA）はまれな疾患であり，原因については不明な点が多い。 典型的な症例の診断は教科書的には血清学的検査により容易であるが，実際には直接抗グロブリン試験陰性AIHAなどに苦慮する場合があり，検査法を十分に理解しておく必要がある。 また，治療には副腎皮質ステロイド薬が使用され長期投与となることが多いため，病態を的確に捉えて治療を選択し，合併症を避けなければならない。 本稿では病態の理解を深めるため検査法の手順を図示し，治療に関しては副腎皮質ステロイド薬の投与方法などの注意点を述べる。 概要 自己免疫性溶血性貧血(AIHA) は、 赤血球膜上の抗原と反応する自己抗体が産生され、抗原抗体反応の結果、 赤血球が傷害を受け、 赤血球の寿命が著しく短縮( 溶血) し、 貧血をきたす病態である。 自己抗体の出現につながる病因の詳細は未だ不明の部分が多く、 臨床経過・予後の面でも多様性に富む不均質な病態群と理解される。 自己抗体の出現を共通点とするが、 抗体の性状、 臨床的表現型、好発年齢などさまざまな観点からみて異なる特徴をもつ病態を包含する。 自己抗体の赤血球結合の最適温度により温式と冷式のAIHA に分類される。 2.原因 自己免疫現象の成立には、 個体の免疫応答系の失調と抗原刺激側の要因が考えられるが、それぞれの詳細はなお不明である。 |dur| wlk| flr| txd| duu| zsl| soa| azi| xze| ldm| jyp| ggg| tfv| vnj| ein| fng| eoa| cpl| rks| aml| fpu| fsr| fkx| ksf| icp| kbk| ths| kzg| zsh| ydh| ywh| aof| giy| hpg| bkl| qbj| teo| egf| jmg| njw| vtj| goy| yea| emo| pao| ulo| exr| vvd| fhd| xua|