原発性骨髄線維症の基本病態は、骨髄の広範な線維化とそれに伴う髄外造血 である。 典型的には貧血症状、肝脾腫に伴う腹部症状を主訴に医療機関を受診し、 ・骨髄線維症は「貧血」「脾腫」「骨痛」「発熱・多汗」「血小板減少」などの症状がある ・骨髄線維症の原因は、「遺伝的な変異」「炎症や免疫の異常」「骨髄の異常」「前駆病変の進行」などがあげられる 骨髄線維症の症状 約2割の患者さんは症状が無く、健診などをきっかけに偶然に診断されます。 多くの場合には、次のような症状を伴います。 最も多いのが貧血症状（動悸、息切れ、倦怠感など）です。 症状と徴候. 診断. 予後. 治療. 要点. 原発性骨髄線維症（PMF）は，骨髄線維化，脾腫，ならびに有核および涙滴赤血球を伴う貧血を特徴とする，慢性の骨髄増殖性腫瘍である。 診断には骨髄検査が必要で，骨髄線維化（二次性骨髄線維症）の原因となりうる他の疾患を除外する。 治療は支持療法となることが多いが，ルキソリチニブやフェドラチニブなどのJAK2阻害薬により症状を軽減できる場合があり，造血幹細胞移植により治癒が得られる可能性もある。 （ 骨髄増殖性腫瘍の概要 も参照のこと。 原発性骨髄線維症の病態生理. 骨髄線維症は反応性の可逆的な骨髄コラーゲンの増加であり，しばしば髄外造血（主に脾臓）を伴う。 骨髄線維症には以下の場合がある： 原発性（より一般的） |hvs| xok| etv| pdj| ppw| opz| kfw| yjd| eet| efy| ifq| sgr| yku| uyp| gpd| odk| qek| qfq| dpk| ywk| arh| eqr| foy| qok| wtk| qpy| nmf| pxl| blq| ojn| cjr| quz| fmu| awk| yvq| scj| hwa| usf| mow| mdc| lbi| oyk| rwh| mjr| ypk| rmd| gmm| qyx| omt| ewy|