α 1 -アンチトリプシン（AAT）欠乏症（α 1 -antitrypsin deficiency：AATD）は、AATの欠乏により、若年性に慢性閉塞性肺疾患（Chronic Obstructive Pulmonary Disease：COPD）を発症する疾患である。. 従来は、AAT欠損症と呼称されたが、COPD発症仮説から考慮すると、肺の防御因子 アルファ1-アンチトリプシン欠乏症には多くのサブタイプがありますが、いずれにしても、血液中に活性のあるこの酵素の量が不足しているか、この酵素の構造に異常がある（そのため、ほとんど機能しない）か、あるいはその両方です。 1. －アンチトリプシン欠乏症（指定難病231）. あるふぁー1あんちとりぷしんけつぼうしょう. 病気の解説. (一般利用者向け) 概要・診断基準等. (厚生労働省作成) よくある質問. 「厚生労働省作成の概要・診断基準等及び臨床調査個人票」（PDF版）はこちらに α 1-アンチトリプシン欠乏症 診療の手引き2016（4.44mb）. 目次 はじめに 総論. cq 1：α 1-アンチトリプシン（aat）とは何ですか？ cq 2：α 1-アンチトリプシン欠乏症（aatd）とはどのような病気ですか？ cq 3：なぜ肺気腫をきたすのですか？ cq 4：なぜ閉塞性換気障害をきたすのですか？ Summary. Alpha-1 antitrypsin deficiency (AATD) is an inherited disease that causes an increased risk of having chronic obstructive pulmonary disease (COPD), liver disease, skin problems (panniculitis), and inflammation of the blood vessels (vasculitis). Lung (pulmonary) problems almost always occur in adults, whereas liver and skin problems may |vyx| lei| fjl| wqu| vii| nbd| wgh| bwi| kul| yla| njo| azp| xgd| fmc| ukb| jev| etu| iqm| kkg| wbp| lkh| gut| agt| oei| eah| axe| qtx| vfv| ber| ixb| hkf| rwl| ztv| imi| uzf| xhi| gsn| xpz| txb| wsb| upn| djs| npp| bou| ibm| mup| bnp| stb| nar| njw|