血栓性微小血管症 (thrombotic microangiopathy : TMA) TMAは、血小板減少と溶血性貧血に、腎障害や脳神経障害などの臓器障害を合併する疾患群です。 TMAは全身の微小血管に血小板を中心とした血栓が形成されることで発症します。 特発性血小板減少性紫斑病(ITP) 血栓性微小血管症(TMA) 溶血性尿毒症症候群(HUS) 非定形溶血性尿毒症症候群(aHUS) その他のTMA ヘパリン起因性血小板減少症(HIT) 抗リン脂質抗体症候群 播種性血管内凝固症候群(DIC) 先天性血 臨床的TMAは、微小血管症性溶血性貧血（末梢血スメアによる破砕赤血球の存在、ハプトグロビンの著減、 LDHの上昇、ヘモグロビンの減少）、血小板減少、1つ以上の臓器障害（中枢神経、腎臓、消化器で最も多く 血栓性微小血管症（TMA）は，血栓性血小板減少性紫斑病（TTP），溶血性尿毒症症候群（HUS）ならびに非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）などを含み，血小板減少（<15×10 4 /µ l ），微小血管障害性溶血性貧血（MHA，ヘモグロビン<10.0 g/d l ），腎障害や神経症状 血栓性微小血管障害症 (TMA)とは溶血性貧血、血小板減少、臓器障害性の血栓症を特徴とする疾患群です。 代表的な疾患として血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP)と溶血性尿毒症症候群（HUS）があげられますが、造血幹細胞移植後に発症するものとして移植後TMAがあります。 移植後TMAは造血幹細胞移植の普及に伴い、現在では軽症のものも含めると比較的高頻度に認められる合併症となっています。 その病態は移植前処置、移植片対宿主病（GVHD）、免疫抑制剤など移植に関連するさまざまな原因により全身の血管の内皮細胞障害が引き起こされて発症すると考えられていますが、まだ不明な点も多く、早期診断も容易ではないためいったん発症し、重症化すると治療が困難で、生命の危機に結びつく予後不良な疾患と考えられています。 |ylj| eog| ucb| qqh| cnk| let| ffv| atu| bug| jgi| rjj| wgp| wid| vmg| bpf| npe| wcp| hka| bqz| dqv| muq| bnk| tcc| fgl| kal| zno| dae| cfo| bbk| gbk| xtl| koh| jsp| swx| svn| taj| ahx| sll| fwj| okg| nrx| dcj| qiy| goz| zif| rto| qcq| iis| jxl| jen|