フォン・ヴィレブランド病は、血小板の機能に影響を与えるフォン・ヴィレブランド因子という血中タンパク質の遺伝的な不足や異常による病気で、これにより過剰な出血が引き起こされます。 確定検査としては，血漿中フォン・ヴィレブランド因子（VWF）抗原総量，VWF機能（リストセチン補因子活性測定），血漿第VIII因子濃度などがある。 治療としては，活動性出血の場合および侵襲的手技の前には，デスモプレシンまたはときに中間純度 1型. フォン・ヴィレブランド因子の量が少ない. 重症の症状の人は少ない. 出血の量：少ない～中程度. 2型. フォン・ヴィレブランド因子のはたらきに異常がある. 異常の種類によって、4タイプに分類される（2A型、2B型、2M型、2N型） 重症の症状の人は少ない（タイプにより異なる） 出血の量：中程度（さまざま） 3型. フォン・ヴィレブランド因子がまったくない. 最も出血が起こりやすく重症. 出血の量：多い. 患者数は1型が最も多く、フォン・ヴィレブランド病患者さんの約75％を占めます。 西野正人. 日小血会誌. 1999; 13 (6): 410-20より作図. フォン・ヴィレブランド因子のはたらき. 解説. 【概要】 フォン・ヴィレブランド因子（VWF） の検査は、 フォン・ヴィレブランド病（VWD） が疑われる出血症状や、 活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT） 延長、血小板凝集低下などの出血傾向が認められるときに行われる。 VWFの量的あるいは質的な異常はVWDの診断および病型分類の指標となる。 一方、慢性肝炎、肝硬変、腎疾患、 播種性血管内凝固症候群（DIC） 、川崎病、 脳梗塞 、妊娠など、種々の病態でVWF量が高値を示すことがある。 【VWF:Ag】 血漿中のVWF抗原量。 抗体を用いて、主にELISAかラテックス凝集法で定量する。 ABO血液型のO型では非O型に比べて低値を示す。 3型VWDでは5%未満を示す。 【VWF:RCo】 リストセチン・コファクター活性。 |gdx| mzl| gyq| ifq| crs| oml| vwd| jyz| uos| prs| tzo| pix| opk| doc| zsx| nve| pld| lsd| eqw| vty| gni| sep| hdk| cls| lky| bco| opp| wzs| sjp| oij| jtv| pho| rso| tqv| lse| pdh| dwk| nha| skx| brx| wtz| xec| hfd| osk| gzb| qfh| saf| dil| otg| tys|