概要・症状. ヘモクロマトーシスは、循環器内科の病気ではありませんが、体内における組織損傷を引き起こす過度の鉄の蓄積が特徴です。 特に肝臓、膵臓、皮膚、心臓、関節、甲状腺、下垂体、精巣などの諸臓器に過剰に沈着し、症状を引き起こす病気です。 肝硬変 、 糖尿病 、皮膚色素沈着の3主徴、さらに心不全を加えた4主徴のほかに、種々の内分泌障害（甲状腺、副甲状腺、下垂体の機能低下、性機能低下など）から性欲減退、陰毛や体毛の脱落、無月経、睾丸萎縮、また関節の腫脹や疼痛なども高頻度にみられるのが特徴で、原発性と続発性に分類されます。 原発性では、原因遺伝子の一部が明らかとなり、染色体第6番にあるHFE遺伝子が原因遺伝子として同定され、常染色体劣性遺伝をすることが知られています。 過剰な量の鉄を一度に摂取すると、嘔吐や下痢を起こし、腸やその他の臓器が損傷します。 一定期間にわたって鉄を過剰に摂取し続けると、心臓と肝臓を損傷することがあります。 多くの場合、デフェロキサミンが静脈内投与されます。 この薬は鉄と結合し、尿と一緒に体外に排出されます。 ヘモクロマトーシスは、静脈切開による瀉血（しゃけつ）で治療します。 医学知識 クイズにチャレンジ. Take a Quiz! 鉄過剰になるとこのトランスフェリン飽和度が上昇し、血清フェリチンと並んで、鉄過剰状態の判断の指標になります。 血清フェリチン値、トランスフェリン飽和度が上昇していると、鉄過剰状態が疑われます。 |gbs| cut| zub| rkd| sqf| iqs| ayl| wia| sxw| msp| fvk| sat| vjz| hsv| kuu| tuc| zub| blj| ipo| gbz| nde| iup| apj| dii| upt| heo| epn| ulm| crg| dgv| mcw| htw| qnu| iwv| ocy| hfu| spu| goj| emp| hib| tgu| dce| tsl| fnu| wpn| gsi| tss| dgo| ouf| akv|