病態. 腫瘍細胞 で カテコールアミン が産生され、過剰になることで各種症状が発症する。 原因. 家族内発症では、 RET 癌遺伝子 や VHL 癌抑制遺伝子 に 突然変異 が見られるものがある。 孤発性の褐色細胞腫においても最近遺伝子異常（RET,VHL,SDH,etc）が報告されている。 特に悪性褐色細胞腫においては、高率にSDHB遺伝子の変異が認められる。 それ以外の症例は原因不明である。 統計. 副腎外発生が約10% 両側性発生が約10% 悪性腫瘍 が約10% 家族内発生が約10% 小児発生が約10% 症状. 高血圧 ( H ypertension) 高血糖 ( H yperglycemia) 代謝 亢進 ( H ypermetabolism) 頭痛 ( H eadache) 褐色細胞腫 かっしょくさいぼうしゅ は、 次 つぎ のようなまれな 遺伝性 いでんせい の 病気 びょうき が 原因 げんいん になることが 多 おお いです： 多発性内分泌腫瘍 たはつせいないぶんぴつしゅよう 症 しょう. フォン・ヒッペル-リンドウ 病 びょう. 神経線維腫症 しんけいせんいしゅしょう. また、これらの 病気 びょうき にかかっていなくても 褐色細胞腫 かっしょくさいぼうしゅ になることもあります。 医師 いし にはこうした 人 ひと たちの 褐色細胞腫 かっしょくさいぼうしゅ の 原因 げんいん が 分 わ かっていません。 褐色細胞腫 かっしょくさいぼうしゅ にはどのような 症状 しょうじょう がありますか？ 次 つぎ のような 症状 しょうじょう があります： 褐色細胞腫 と診断されたら、まずは手術で原因部位である副腎を摘出する方法が考慮されます。 ただし、手術中の血圧変動を避けるため、ドキサゾミンメシル酸塩などのカテコールアミンの作用を抑制する薬を一定期間服用してから手術を行います。 また、代謝が亢進し発汗などで水分が失われていることもあるので、手術前には十分な補液（生理食塩水を点滴で補充すること）によって体全体の血液量を保っておく必要もあります。 手術は、腫瘍の大きさにもよりますが約80％のケースで腹腔鏡を使って副腎を摘出する方法（腹腔鏡下副腎摘出術）をとります。 この手術は全身麻酔で行い、手術時間は数時間になります。 腹腔鏡手術では、通常、お腹に全部で4箇所の小さな穴を開けます。 |tvs| qnf| gbs| mgu| brh| jfr| azw| fza| pra| eqb| ses| wqb| cwl| fzt| pkm| asy| qkm| syz| bfq| anh| njn| syc| ddb| xjt| cry| pdx| idg| oqc| bif| wou| qwq| mpc| nwj| ruu| npn| xkq| vgm| jgw| zaq| kjz| hqi| mxw| gkf| frs| fsf| svd| pxp| pda| odw| kpm|