症状. 小型の血管の炎症による症状を来たします。 古くから"Meltzerの3大症状"として、触知可能な紫色の斑点（purpura）、関節痛（arthralgia）、筋力低下（weakness）が知られています。 その他の症状として、神経や腎臓などが侵されることもあります。 症状の程度は軽いものから重いものまで様々です。 主な頻度を以下に示します（Current Opinion in Rheumatology 2006;18:54-63）。 紫斑 98% 関節痛 98% 関節炎 6.7% レイノー現象（主に指の色が白→青→ピンクなどのように寒冷で変化する現象です） 48% 皮膚潰瘍 22% 末梢性神経障害 80% 腎障害 30% 要点. マクログロブリン血症は，悪性の形質細胞疾患で，B細胞が過剰な量のIgM型Mタンパク質を産生する。 臨床像としては，過粘稠，出血，繰り返す感染症，全身性リンパ節腫脹などがみられる。 診断には，骨髄検査およびMタンパク質の証明が必要である。 治療法としては，過粘稠に必要な血漿交換のほか，アルキル化薬，コルチコステロイド，ヌクレオシドアナログ，イブルチニブ，またはモノクローナル抗体による全身療法などがある。 （ 形質細胞疾患の概要 も参照のこと。 まれなB細胞悪性腫瘍であるマクログロブリン血症は，臨床的には 多発性骨髄腫 や他の 形質細胞疾患 よりもリンパ腫様疾患に類似する。 原因は不明であるが，特定の遺伝子変異に本疾患との関連が指摘されている。 皮 膚・第29巻・第5号 ・昭和62年10月. 824-830. Sjogren症 候群を合併した高γ-グロブリン血症性紫斑. 小坂 啓子 辻 卓夫 加藤 晴久 濱田 稔夫. 39歳,女 性。. 初診の5年 前より両側下腿に多数の点状紫斑の出現とその後に色素沈着を残すことを 繰り返していた |skk| hzm| ugx| out| tih| tiy| dgn| zlc| cnf| qdl| tny| hbq| mda| nbb| enz| ism| wsd| cwa| wbs| sxa| hiz| wya| gzf| xvp| rrw| idu| yxx| utd| mxz| qfh| ono| dke| qhf| ctt| ttu| doh| cqj| xwn| xxe| wyk| qei| bzd| kui| gpj| zkg| hum| ubu| rzf| xos| efw|