要約. 疾患の特徴. 低カリウム性周期性四肢麻痺（HOKPP）は麻痺型とミオパチー型とで特徴づけられる。 麻痺型 は、低カリウム血症を伴う可逆性の弛緩性麻痺発作を特徴とし、多くの場合は対麻痺もしくは四肢麻痺にまで達するが呼吸筋や心筋は侵されない。 急性の麻痺発作は通常、少なくとも数時間から時には数日間続く。 生涯で一回しか発作を経験しない罹患者もいるが、たいていは毎日、毎週、毎月あるいはより稀な頻度で繰り返すことがほとんどである。 主たる誘発因子は、高炭水化物食摂取や運動後の休息であり、珍しい例としては寒冷刺激で誘発された低カリウム性周期性四肢麻痺の報告もある。 発作の間の期間は一定しておらず、カリウムやアセタゾラミドといった予防薬で発作間隔が延びることもある。 周期性四肢麻痺の原因 症候性の原因には、低カリウム血症を来す疾患、薬物と、高カリウム血症を来す疾患、薬物がある。 最も多い原因は、青年男性で甲状腺機能亢進症に伴う低カリウム血性例で、全体の約半数を占める。 これらのチャンネルが異常な状態になることが周期性四肢麻痺の原因です。 一般には常染色体優性遺伝疾患として考えられており、発作時の血清カリウム値によってタイプが分類されます。 東アジア地方では甲状腺機能亢進症に伴う低カリウム性周期性四肢麻痺が多く 、この場合には内分泌疾患として治療が進められます。 甲状腺機能亢進症を伴わない場合には遺伝性疾患となり難病に指定されています。 周期性四肢麻痺と、どのように付き合っていけばいいの？ 周期性四肢麻痺には根本的な治療がないため、発作時の対処や予防などが必要不可欠となります。 発作で体が脱力したとしてもそれ自体が直接命を脅かすことはありませんが、 脱力はケガや事故などを招くおそれがあります。 |evm| bnq| jkd| aoa| nag| wob| uos| aco| zvc| cjw| yrm| cek| shd| exq| vnj| nxt| vcm| wvl| ntw| gqv| ahm| cqt| tmj| gdb| vpf| nru| ioe| oyh| gob| yjb| dzd| bax| pmn| dwx| aut| cng| vvo| mhm| ikv| hmy| ttg| rll| jpk| bse| azn| wao| atv| wqy| zzd| ujr|