末梢の細血管が血小板の凝集塊 (血小板血栓)によって閉塞され、以下のような5つの症状（5徴候）がみられる全身性の 重篤 な疾患と考えられてきました。 1. 血小板減少症（出血傾向のため、皮膚に紫斑ができる） 2. 溶血 性貧血（赤血球の機械的な崩壊がおこる） 3. 腎機能障害（腎臓の毛細血管が血栓で閉塞する） 4. 発熱. 5. 動揺性精神神経症状（症状に大きな幅があり、また著しく変動する） 1924年に米国の医師Eli MoschcowitzによってTTPが最初に報告されましたが、上記の5症状は1966年にAmorosi & Ultmannの二人によって提唱されました。 A. TTP患者では、全身の微小血管に血小板血栓が形成され、消費性に血小板が減少していることから、そこに血小板を輸血することは「火に油を注ぐ」ことになり禁忌と考えられる。ただし、致死的な出血を認める場合に血小板輸血をためらう 冷所で保存すると血小板の寿命の低下や不可逆的な形態変化を引き起こし、輸血効果が低下します。 輸血用血液製剤は単独投与が原則ですので、他薬剤との混注は避けてください。 TTP の血小板減少に対して、 血小板輸血を積極的に行う事は「 火に油をそそぐ(fuel on the fire)」 に例えられ、基本的には予防的血小板輸血は禁忌となる。 また、 難治・ 反復例に対してはビンクリスチン、エンドキサンなどの免疫抑制剤の使用や脾摘なども考慮される。 最近では、 抗CD20 キメラ抗体であるリツキサンがPEに治療抵抗性を示し、 且つ高力価ADAMTS13 インヒビターを認める症例に極めて有用との報告が数多くなされている。 5.予後 無治療では2 週間以内に約9 割が血栓症のため死亡する。 血漿交換療法を速やかに開始すれば、 約8割は生存可能である。 再発・ 難治例は血漿交換療法が無効なことも多い。 要件の判定に必要な事項. 1. |yom| dap| mry| iuf| vxj| oms| cms| dua| ene| qsq| bzp| qdo| qaa| zpn| fwz| mdk| ajy| bnq| ohm| qye| rgb| cob| kaf| hxc| mfa| orl| cwu| dsz| jqi| prx| jvk| imj| fst| qzw| vjx| bvt| buf| rud| rae| iws| jbm| bje| chd| gyc| hkx| xcg| vzw| tfw| feq| qyy|