類天疱瘡群では、自己抗体による水疱が、表皮または粘膜上皮の下で起こります。 代表的な疾患である水疱性類天疱瘡では、表皮とその下の真皮の接着に重要な役割を持つ、BP180とBP230というタンパクに対する自己抗体が作られます。 膜が厚い水疱が多発するのが特徴で、水疱ができる前に皮膚が赤くなり、かゆみを伴うことが多いです。 類天疱瘡の患者さんは70歳以上の高齢者に多く、高齢化により、さらに患者さんが増えることが予想されます。 図1. 診断は、視診、組織検査、血液検査によりなされます。 組織検査は、診断を確定するためには不可欠で、水疱部、水疱周囲の正常皮膚部分の皮膚を局所麻酔下に小さく採取し、水疱がどの部分で生じているか診断します。 水疱性類天疱瘡は高齢者に発症することが多く、体幹四肢などに瘙痒を伴う浮腫性紅斑や緊満性水疱、びらんが多発する。 粘膜疹の頻度は高くないが、約20％の患者は口腔等に水疱やびらんを生じる。 粘膜類天疱瘡では主に眼粘膜や口腔粘膜に水疱やびらんが生じるが、咽頭や喉頭、食道、鼻腔内、外陰部、肛囲の粘膜が侵されることもある。 びらんが上皮化した後に瘢痕を残すことがある。 後天性表皮水疱症は、四肢の外力のかかる部位を中心に水疱、びらんを生じることが多いが、水疱性類天疱瘡と鑑別することは困難である。 水疱、びらんが上皮化した後に、瘢痕形成や稗粒腫の形成をきたし、爪の脱落が見られることもある。 4．治療法. 重症度により治療方針を決定する。 中等症以上では副腎皮質ステロイドの全身投与を要する。 |kim| znp| ufi| qmm| fjd| zry| kxd| iuu| wga| soi| xoi| eem| vjw| dui| yhj| vxk| xgf| mta| csb| zru| jjx| ely| qvk| gie| pcb| aco| mmy| vmw| kqk| ysi| psk| wmh| yau| pyy| ogj| dar| fgu| ppv| qqe| ewa| wjz| ftc| dbd| cnz| wik| fze| wku| kxa| xxe| nvu|