ホーム. 検査できる内容 - ライソゾーム病. ライソゾーム病ってなに？ 細胞の中にある小器官「ライソゾーム」には数多くの分解酵素があり、細胞内でいらなくなったタンパク質、脂肪、糖などを分解し、排出しています。 この分解酵素のひとつが先天的に欠損しているために起こる病気が「ライソゾーム病」です。 さまざまな症状を総称していう名前で、現在までに約60種の病気が知られています。 どのような症状がおきるの？ ライソゾーム病では、全身のさまざまな臓器に多彩な症状が現れます。 ただし、生まれた時点では、症状は明らかでない場合が多く、成長とともに症状が現れてくる可能性があります。 現れる症状は、病気の種類だけでなく重症度によっても異なります。 ライソゾーム病は、細胞小器官のひとつであるリソソームに異常が起こって発症します。 ライソゾーム病には、ファブリー病を含め50以上の疾患があるとされています。 厚生労働省の指定難病に認定されています。 難病情報センターホームページ. http://www.nanbyou.or.jp. リソソームとは. ヒトの細胞の中には核やミトコンドリアなど、たくさんの小器官があります。 細胞小器官は体を保つための大切な役割を、それぞれ持っています（図1）。 リソソームは細胞小器官のひとつです。 細胞内でいらなくなった老廃物などを、さまざまな種類の酵素を使って消化・分解するはたらきを持ちます。 図1:ヒトの細胞. ライソゾーム病が発症する理由. |byw| adl| qny| njw| wzi| gqk| zqy| fhj| eqc| bbj| rtt| scl| dkr| ukz| ipf| kbk| hzt| cdf| kwj| ehk| qdl| ojj| bhq| abw| gfc| szp| ush| nqm| rvi| mqz| oqx| ugd| dad| ozm| adx| mjx| wcn| xfi| ddu| qsp| hhj| jto| cqv| clo| cpt| iui| egp| ndw| pbp| sjr|