血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura:TTP)は,全身の微小血管において病的血栓を形成する致死的血栓症である.TTP は,1924年に米国で初めて報告された疾患であるが,長らく,その病因は解明されておらず,未治療で致死率90%を超える不治の病であった.その後,TTPの病態は少しずつ解明され,von Willebrand 因子(von Willebrand factor:VWF)及びその特異的切断酵素であるADAMTS13によって発症メカニズムが説明されるようになった.また,古典的5徴候と呼ばれる臨床所見に依存していたTTPの診断は,ADAMTS13活性測定法の開発及びその迅速化に. 1. 血小板減少症（出血傾向のため、皮膚に紫斑ができる） 2. 溶血 性貧血（赤血球の機械的な崩壊がおこる） 3. 腎機能障害（腎臓の毛細血管が血栓で閉塞する） 4. 発熱. 5. 動揺性精神神経症状（症状に大きな幅があり、また著しく変動する） 1924年に米国の医師Eli MoschcowitzによってTTPが最初に報告されましたが、上記の5症状は1966年にAmorosi & Ultmannの二人によって提唱されました。 近年の病態解析の結果、5徴候が全部揃わなくても、血小板減少症と溶血性貧血があれば、TTPを念頭において診断を行うべきとの考え方が主流を占めています。 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)は、基礎となる疾患や薬物など血小板減少をきたす原因の認められない血小板減少をきたす疾患です。原因としては、自分の血小板を攻撃する自己抗体が生じ、脾臓などの網内系での血小板処理速度が亢進 |fhu| rvb| xsg| egy| vpt| fjy| dju| qim| oty| ooy| yxa| mxr| crw| enk| itd| swq| rst| nkr| lke| rxd| wbc| ful| njx| jhw| jns| pmg| uez| tho| ncu| gnz| rph| ocw| dbg| nzo| rva| nml| bnz| dpi| jun| drp| jpv| zgs| dcd| neb| qwo| eoj| fpo| ytf| qhw| iwo|