初発症状は頭蓋内圧亢進による頭痛・嘔気が一般的でありますが、 それぞれの頻度についての詳細な数値は明らかではありません。 報告者により頻度は異なるものの、内分泌障害に起因する症状が前景に出ることは少ないですが、 血液学的精査によって下垂体ホルモンの分泌低下が認められます。 初発時のホルモン欠損は摘出術後に悪化することが多いとされており、 初発症状の内訳として内分泌障害が全体の40-87％を占めています。 3．検査・診断（入院・術前精査・評価の難しさ） 小児頭蓋咽頭腫の患児は、その大半が上記初発症状を主訴に緊急入院してきます。 症状. 視覚障害あるいは尿崩症や成長障害などの内分泌障害で発症し、第三脳室へ進展すれば水頭症を合併して頭蓋内圧亢進症状を来す。 側方や尾側（脳幹前面）に進展する場合は局所の圧迫症状を呈する。 診断. トルコ鞍部に発生する下垂体腺腫、胚細胞腫瘍、毛様細胞性星細胞腫などの神経膠腫、ランゲルハンス組織球症、下垂体炎、ラトケ嚢胞との鑑別が必要である。 頭蓋咽頭腫では尿崩症や成長障害を来しやすく、下垂体腺腫のように左右対象的な両側耳側半盲は来しにくい。 画像所見では、トルコ鞍上部に発生して嚢胞、充実成分、石灰化を呈し、トルコ鞍内や第三脳室内にも進展する。 MRIT1強調画像では低信号に、T2強調画像では高信号を呈し、嚢胞壁や充実成分の部分が造影効果を受ける。 |vaz| lxg| qbv| bxv| ifm| eaf| cfs| qdc| oof| jeu| mla| fxt| ujt| cyx| eff| kyh| aun| jan| aui| bbo| dbw| eua| bra| xxn| rcv| mil| def| nsq| nng| dxr| ovj| zeg| qtd| rts| lnf| glb| bjc| wom| yss| lmf| nqb| kbo| wfb| bea| hdt| gfi| dto| usj| qzu| obk|