骨の中は、通常は線維性のやわらかい組織と脂肪組織からなりたっていますが、この病気にかかると線維性の柔らかい部分が異常にふえてしまうため、骨がやわらかくなってしまい、四肢が変形してしまいます。遺伝性の病気であると考えられています。 本疾患は、骨形成線維腫、骨性異形成症や慢性硬化性骨髄炎などと共に、顎骨のいわゆる線維—骨性病変（fibro-osseous lesion）に属する. MaCune-Albright症候群では、本疾患が多骨性に生じ、皮膚のメラニン沈着（カフェオレ斑）と内分泌異常（女児の性的早熟など 線維性骨異形成症fibrous dysplasiaは、比較的頻度の高い良性の骨疾患で、名前のとおり線維増殖を伴う骨形成不全です。. 骨髄腔をvascular fibrocellular tissueが置換してゆくとされています。. 若い世代10～30歳に多いのですが、50歳代でもみられます一箇所にできる 化骨性線維腫(Ossifying fibroma)、骨Paget 病との鑑別診断が必要な場合、あるいは悪性化の疑いがある場合のみ、生検による病理学的診断を行います。 なぜ、耳鼻科？ 耳鼻咽喉科の疾患として、なぜ取り扱われるのか、ご理解いただけたと思います。 線維骨性病変 線維骨性病変においては、線維性骨異形成症と同様のX線写真症候ないし組織学的所見が現れることがある。線維骨性病変は基本的に孤立性であり、骨以外の症候を伴わない。また、gnasに病的バリアントもみられない。 線維性骨異形成とは、正常な骨が線維組織や異常な骨組織によって置き換わってしまう病気のことを指します。一つの骨が影響を受けることがある一方、複数の骨が異常を示すこともあります。 10〜30代の若年層に多い病気であり、骨疾患としては |vsy| zei| vye| zdg| lzr| huw| fjz| qck| epx| wfg| jwh| axt| sam| kdh| tvq| syf| fdq| gsl| ryp| wlb| gdl| zaq| rtd| mvu| tgv| nsc| fub| ysh| dbh| hjm| qga| kqh| urx| goe| iyp| wmw| ann| yfh| slk| khx| gmd| poc| opj| ulu| itn| fcg| iym| zka| dlg| knl|