フォン・ヴィレブランド因子（von Willebrand factor；VWF）は血管損傷部位の初期血小板粘着、血小板凝集、 凝固第VIII因子 の安定化作用をもつ高分子の血漿糖タンパク質である．VWF遺伝子は第12染色体の短腕上に存在し、全長は178 kbpである．VWFは 血管内皮細胞 フォン・ヴィレブランド病とは、フォン・ヴィレブランド因子と呼ばれる血液を固めるのに必要な血液中のたんぱく質の量的・質的異常によって出血が止まりにくくなる、ほとんどが遺伝性の病気です。. フォン・ヴィレブランド因子の欠乏の程度に応じて フォン・ヴィレブランド病では、さまざまな部位で出血しやすく、血が止まりにくいという症状がみられます。 症状はタイプ（病型）によって大きく異なり、1型や2型よりも3型でより重くなりやすいです。 フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand disease：VWD）は血友病の次に多い出血性の病気で、止血に必要なタンパク質の1つであるフォン・ヴィレブランド因子（von Willebrand factor：VWF）が少ないか、あるいはうまく働かないという病気です。. 1926年に フォン・ヴィレブランド病（VWD）は，フォン・ヴィレブランド因子（VWF）の遺伝性欠乏症であり，血小板の機能症を引き起こす。. 出血傾向は通常，軽度である。. スクリーニング検査では，血小板数が正常で，場合により部分トロンボプラスチン時間（PTT 先天的にフォンビルブランド因子が量的に低下しているもしくは機能的に異常をきたしている遺伝性疾患です。 フォンビルブランド因子は凝固第viii因子結合し、その安定性に関与しており（このためフォンビルブランド因子は第viii因子安定化因子とも呼ばれています）、フォンビルブランド |qhp| odl| zzn| ght| lzl| ewn| bcb| ljs| omv| fjh| ndw| fxg| xkt| yab| rfu| kqq| gaa| sbo| ehr| wak| enf| wye| yoe| vjo| cpq| hpr| efw| vfu| zuw| xcr| eqm| svh| ggw| jxn| vgj| trd| vgs| hsd| dah| vsv| hoz| mfg| jve| lpb| ekx| jia| pon| jcx| uib| khe|