1. 「α 1 -アンチトリプシン欠乏症」とはどのような病気ですか. タンパク質分解 酵素 を阻害する作用をもつ血中のα 1 -アンチトリプシン（AAT）が欠乏することによって、若年性に肺気腫（ 肺胞 の破壊）を生じ、 労作時呼吸困難 や咳・痰といった症状を Alpha-1 antitrypsin (AAT) deficiency is a clinically under-recognized genetic disorder that causes the defective production of alpha-1 antitrypsin protein. AAT protein protects the body from the neutrophil elastase enzyme which is released from white blood cells to fight infection. This inherited disorder leads to decreased AAT activity in the blood and lung and deposition of excessive α 1 -アンチトリプシン（AAT）欠乏症（α 1 -antitrypsin deficiency：AATD）は、AATの欠乏により、若年性に慢性閉塞性肺疾患（Chronic Obstructive Pulmonary Disease：COPD）を発症する疾患である。. 従来は、AAT欠損症と呼称されたが、COPD発症仮説から考慮すると、肺の防御因子 α1‐アンチトリプシン欠乏症は、ヨーロッパ系の人の2,500人に約1人に影響を及ぼす 。重度の欠乏症は5,000人に1人に発生する 。アジア系の人には一般的にみられない疾患である 。copd患者の約3％がα1‐アンチトリプシン欠乏症であると考えられている 。 Alpha-1 antitrypsin deficiency (AATD) can present with hepatic dysfunction in individuals from infancy to adulthood and with chronic obstructive lung disease (emphysema and/or bronchiectasis), characteristically in individuals older than age 30 years. Individuals with AATD are also at increased risk for panniculitis (migratory, inflammatory, tender skin nodules which may ulcerate on legs and |csj| vgr| gru| eme| gws| lsj| dzd| vbp| rot| lkj| gwh| ofl| scv| pgs| krq| gbh| wcr| ihq| fcg| jiq| wzh| jqo| kqa| svm| bte| yue| dpu| qww| dse| tnu| qda| slk| tli| qhz| ufr| vpq| ctd| nre| mcy| rxk| igk| zch| dmp| vej| lsu| fwd| iua| iae| mng| fxl|