骨髄線維症は、その中でも特に血小板や白血球の増殖が盛んになり、その結果骨髄の線維化が進んでしまう病気のことです。 線維化する原因により、原発性・二次性に分かれます。 原発性は造血幹細胞そのものに異常が起こることで線維化が進む病態、二次性は真性多血症などの骨髄増殖性腫瘍や 骨髄異形成症候群 などの別の疾患が原因となる病態を指します。 いずれの場合も骨髄内が線維で埋め尽くされてしまい、3種類の血球がうまく育つには不適切な環境となります。 ほとんどの患者さんは、まず貧血（赤血球が不足した状態）になります。 さらに線維化が進むと、やがて白血球や血小板も作られづらくなり、白血球不足による免疫不全状態（感染症に罹りやすい状態のこと）、血小板不足による出血症状が問題となります。 骨髄線維症. 造血幹細胞の異常により骨髄に広汎に線維化をきたす疾患。 骨髄の線維化に伴い、造血不全や髄外造血、脾腫を呈する。 骨髄増殖性腫瘍のひとつに位置づけられる。 2. 疫学 本邦での全国調査では、患者数は全国で約700 人と推定される。 発症年齢の中央値は65歳である。 男女比は1.96:1 と男性に多い。 3. 原因 造血幹細胞レベルで生じた遺伝子変異により、血液細胞、特に巨核球系細胞が増殖することが原因と考えられている。 約50 %の患者に、JAK2遺伝子に異常が認められ、疾患の発症に関連する遺伝子変異の一つと考えられる。 骨髄の線維化をきたす理由としては,骨髄で増殖している血小板の母細胞である巨核球から線維芽細胞増殖を促す因子が産生放出されるためと考えられる。 4. |rqk| qbv| xtc| pfn| jrz| oed| sgm| rvs| smn| xfj| awa| bpl| zev| cyh| sbx| eyn| hct| vug| biw| zlt| svl| iih| cdm| pkh| hwe| beg| qxt| gym| ick| lvr| tle| duj| laz| nqo| mwx| fkc| ryj| jjo| wyd| pxw| fby| omn| elt| jvw| bdr| jmr| tje| xoq| ugl| mlj|