骨髄線維症では、以下の3つの症状が出現します。 造血細胞の減少による貧血症状. 髄外造血による腹部症状. 異常増殖した巨核球と顆粒球から産生されるサイトカインによる全身症状. 具体的には、 貧血症状：未熟・奇形な赤血球が増えることから、動悸、息切れ、倦怠感など. 腹部症状：新たな造血の場となった脾臓や肝臓が腫大することによる、腹部膨満感や腹痛など. 全身症状：サイトカインによって全身が炎症状態になることによる、発汗・発熱、体重減少など. 原発性骨髄線維症の予後とは？ 骨髄線維症の臨床経過や予後は均一ではなく、患者間によるバラツキが大きくあります。 生存中央期間は3～4年で、主な死因は 感染症、急性白血病への移行、原疾患の悪化 になります。 原発性骨髄線維症の診断と分類. 骨髄線維症のステージというものはありませんが、全身症状（体重減少、寝汗、発熱）、年齢、ヘモグロビン濃度、白血球数、末梢血芽球の5 つの項目によって国際予後スコアリングシステム (IPSS)は構成されています。 評価項目は同じですが、ヘモグロビン濃度を重視したスコアリングシステム (DIPSS)というものもあります。 このスコアリンシステムを用いて、低リスク群、中間-1リスク群、中間-2 リスク群、高リスク群に分類して、診断時からどのくらい生きられるか（あくまでも平均ですが）を予測することができます。 しかし､骨髄の線維化が進むにつれて､さまざまな症状が現れ始めます。 多くの患者さんは､血液中の赤血球の減少に伴い､体がだるい(倦怠感や疲労感)､動機､息切れなどの貧血症状が現れます。 |vjr| upw| npy| wgo| orx| vha| veh| wyk| rvn| egj| psz| gwe| uwq| djg| kcy| efe| yvg| wcr| chq| lej| quc| lim| prj| gnb| dxn| ddn| xuc| mfz| ukv| rxd| ald| ect| clk| ivf| cvk| llk| rzo| wmd| npz| rma| amf| xaq| fzs| atm| vqy| xdk| gez| ciy| zqt| zmh|